小儿高黏稠综合征的症状与诊断 _黏稠度

文章插图
小儿高黏稠综合征的症状与诊断
一、症状
【小儿高黏稠综合征的症状与诊断】1、血液循环系统出现的症状：
A）多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的.凝血功能障碍可能与此有关。
B）2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。
C）多见原发性贫血。与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。
2.心血管症状：出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。
3.新生儿：可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。
4.眼部表现：其症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。
5.神经症状：出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等等。
6.肾功能改变多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。
二、诊断
根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。

小儿高黏稠综合征的症状与诊断

秒懂生活扩展阅读