端粒体生孩子端粒体( 三 )

身体内的细胞在没有线粒体细胞器的帮助下通过厌氧过程的糖酵解，（anaerobic process called glycolysis）也可以制造快速方便的以糖原为基础的能量，但是效率太低。线粒体细胞器通过氧化催化反应同样的糖原，可以制造15倍的能量供人体细胞使用。
这种能量转化的优势，被认为是形成于10亿或者15亿年前。当一个单体自由生活的细菌进入一个带有细胞核的单体细胞器官，形成共生共荣的共生体的时候，就存在了。那个进入单体细胞器官核内的的细菌，就是现在的线粒体，变成了细胞核内细胞器。
这种共存关系，不仅存在于所有的动物细胞内，也包括所有的植物细胞和真菌细胞。（plants and fungi）
这种共生关系，也带来了不利因素。就像开窗带来新鲜空气，同时苍蝇蚊子和臭味也可能进来。人类的有些疾病，比如莱姆关节炎，斑疹伤寒症和衣原体感染等与此有关，称为线粒体疾病。比如四环素类抗生素（tetracyclines, antibiotics）对健康人群无害，但是对于线粒体疾病人群需要谨慎避开。
①第一例文字记载的线粒体疾病案例
1958年5月，一位30岁的瑞典妇女来到位于斯德哥尔摩附近的卡罗林斯卡罗尔夫鲁夫特诊所，（Rolf Luft），告诉医生她总是感到身体持续发热。据记载，患者告诉医生，她在7岁时开始出现这种症状，看过很多医生，但是都不明原因。
鲁夫特测量了患者体内和皮肤体温，注意到虽然虽然她不断吃东西，但是患者仍然瘦弱和不增体重。因为大量出汗带来水分流质丧失，她需要不断喝大量的水。尽管患者经常处于昏昏沉沉的状态（lethargic, basal metabolic rate）但是患者的身体基础代谢率仍然是正常人的两倍，心脏每分钟心率超过100次。
鲁夫特对患者骨骼肌活组织切片检查（biopsied skeletal muscle），发现患者细胞的线粒体嵴上存在不正常的过大和过多的线粒体细胞器聚集。
为什么患者总是感觉热？可能是因为超过正常密度和个头的线粒体细胞器，制造出更多的细胞能量，释放到身体里。
鲁夫特最后也是无计可施，不知如何下手去改善患者的线粒体疾病症状，来降低线粒体制热效率，最后只能提供冰块降温，患者随后等于是自己烧死了。
在自然界里，有一种植物臭菘（skunk cabbage）携带有一种特殊的线粒体，可以自我发热提高植物体温度30摄氏度，植物的热量可以融化周围积雪，释放出植物体内混合物来吸引传粉者来授粉。（pollinators）
②线粒体研究人员认识到，线粒体发热能力最好是中度的，既能满足身体生命细胞对能量的需要，又不至于燃烧过多让身体耗空。
也许在进化过程中存在线粒体基因和环境的互相作用，因此特定的线粒体基因突变被选择来适应特殊的环境，比如冬季的臭崧。
在2005年的一项实验室动物线粒体研究中，研究人员给一组实验动物线粒体赋予长距离奔跑能力，另一组赋予线粒体基因糖尿病、肥胖、和其它代谢疾病，在经历11代际的遗传之后，开始固定下来。11代，相当于人类的275年，只不过是进化过程中一眨眼瞬间。
在美国，因为线粒体基因突变导致的线粒体疾病，影响大约有5万病人。这种罕见疾病（orphan diseases, pathologies too rare to attract market-driven pharmaceutical cures），对病人来说是致命的，也让医生困惑不解。因为即使基因检测同样两个线粒体缺陷病人，一个可能是视力和听力障碍，神经退化，心脏肌肉疾病和难以吞咽；另一个可能仅仅是视力障碍，其它器官系统方面尚好。
因为我们身体所有的组织都有线粒体细胞，为身体细胞制造能量，一旦你的线粒体蛋白质组有缺陷（mitochondrial proteome），一些身体器官就会受到影响。
这些线粒体疾病原先称作母体遗传疾病（maternally inherited syndromes），因为线粒体DNA是排他性从母体继承得来，这推论就回溯到人类的共同母体祖先线粒体伊娃。（mitochondrial Eve）
随着基因科学发展，人们对于细胞器的基因理解越多，研究人员认为许多线粒体疾病也可以父系遗传，因为绝大多数线粒体蛋白质实际上是在细胞核被DNA 编码组成，而不是线粒体DNA 。
通过研究发现，线粒体失调与多种共同疾病相关：包括糖尿病，心脏病，帕金森症和阿紫海默尔症，听力损失，和精神失常，包括抑郁。
随着线粒体研究的发展，研究人员发现线粒体除了制造能量之外还有大量的功能。
线粒体基因，作为编码构成蛋白质，是细胞内线粒体主要的功能单位。1981年线粒体基因组排序揭示有13种蛋白质（mtDNA codes for just 13 proteins），无法解释如此之多的线粒体疾病。研究人员知道线粒体可以制造超过1000多种蛋白质，这种差距如何解释？

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